Público اخبار کی طرف سے فراہم کردہ معلومات کے مطابق، سنڈروم کا نام VEXUA ہے اور جولائی 2022 میں پہلی صورت کی شناخت کے بعد دریافت ماہرین پریشان کن رہا ہے.

10 تصدیق شدہ مقدمات میں سے سات ہسپتال سانتو انتونیو پورٹو میں پتہ چلا تھا، ایک ہسپتال سینٹر ٹرس اوس-مونٹس اور آلٹو ڈورو اور امیڈورا-سینٹرا میں ایک اور.

ان مریضوں کی شناخت میں مدد کرنے کے لئے، ہسپتال ڈی سینٹو انتونیو ایک ٹیسٹ تیار کر رہا ہے جو تشخیص کی اجازت دیتا ہے، جیسا کہ پہلے سے ہی دوسرے ممالک میں ہے.


VEXAS سنڈروم کیا ہے؟


سنڈروم کا سب سے پہلے 2020 میں امریکہ میں پتہ چلا تھا - اگرچہ یہ خیال کیا جاتا ہے کہ اس سے پہلے موجود تھا - اور خاص طور پر امریکہ میں کئی مطالعے اور تحقیقات جاری ہیں.

یہ ایک جینیاتی بیماری ہے، لیکن موروثی نہیں، “[جین] UBA1 میں جسمانی متغیرات کی وجہ سے rheumatological اور hematological خصوصیات کے ساتھ”، مطالعہ 'UBA1 متغیرات کے اندازے کی ویاپتتا اور طبی توضیحات 'کے مطابق، VEXAS سنڈروم کے ساتھ منسلک، ایک طبی آبادی میں اور NM کی طرف سے رپورٹ.


علامات کیا ہیں؟


علامات میں انتہائی تھکاوٹ اور بے چینی، بلکہ ان لوگوں میں بخار اور کم آکسیجن کی سطح بھی شامل ہے جو پہلے سے ہی دیگر بیماریوں میں مبتلا ہیں - جیسے کہ رمیٹی گٹھیا یا لپس.

علامات میں سے کچھ مدافعتی نظام کے ایک overreaction کے ساتھ منسلک کیا جا رہا ہے، لہذا VEXAS ایک autoimmune بیماری کے طور پر درجہ بندی کی جا سکتی ہے.


کون متاثر ہوتا ہے؟


VEXAS “40 سال کی عمر سے مردوں اور عورتوں کو متاثر کرتا ہے”، لیکن 50 سے زائد مردوں میں غالب ہے، راقیل فاریا، پورٹو میں ہسپتال ڈی سینٹو انتونیو میں آٹو سوزش سنڈروم کے لئے مشاورت کے کوآرڈینیٹر کے بیانات کے مطابق.

پبلکو کی رپورٹ کے مطابق، تقریبا نصف افراد، بنیادی طور پر مرد، تشخیص کے پانچ سال کے اندر اندر مر جاتے ہیں.


یہ کس طرح تشخیص اور علاج کیا جاتا ہے؟


بیماری کی تشخیص حاصل کرنے کے لئے، جینیاتی ٹیسٹ کا استعمال کیا جاتا ہے جو X کروموسوم پر واقع UBA1 جین میں متغیرات کی تلاش کرتے ہیں. حال ہی میں دریافت شدہ بیماری ہونے کی وجہ سے، اب بھی بہت سے شکوک و شبہات موجود ہیں، یہاں تک کہ علاج کے بارے میں بھی لاگو کرنے کے لئے.

تاہم، اشتعال انگیز خصوصیات اسٹیرائڈز اور دیگر immunosuppressant کے ساتھ علاج کیا جا سکتا ہے اور کچھ مریضوں بون میرو ٹرانسپلانٹیشن کے امیدواروں ہو سکتا ہے.

انہوں

نے کہا کہ “مریضوں کی زندگی کا معیار خراب ہے اور اموات اب بھی زیادہ ہے. اگرچہ بہت سے متبادل متبادل ہیں، نتائج زیادہ سے زیادہ سے زیادہ ہیں”، ڈاکٹر لوسا ریگڈاس پوبلکو کو بتاتا ہے.